GBS चा महाराष्ट्रात कहर, गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम म्हणजे काय? लक्षणे आणि उपचार

Guillain Barre Syndrome गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम हा पॉलीन्यूरोपॅथीचा एक प्रकार आहे ज्यामुळे स्नायू कमकुवत होतात जे सामान्यतः काही दिवस ते आठवड्यांत खराब होते आणि नंतर हळूहळू सुधारते किंवा स्वतःहून सामान्य होते. उपचाराने लोक लवकर बरे होऊ शकतात.

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम हा ऑटोइम्यून रिअॅक्शनमुळे होतो असे मानले जाते. सामान्यतः अशक्तपणा दोन्ही पायांमध्ये सुरू होतो आणि शरीरावर वर सरकतो. इलेक्ट्रोमायोग्राफी आणि मज्जातंतू वाहक अभ्यास निदानाची पुष्टी करण्यास मदत करू शकतात. गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम असलेल्या लोकांना ताबडतोब रुग्णालयात दाखल केले जाते कारण लक्षणे लवकर खराब होऊ शकतात. पुनर्प्राप्ती वाढविण्यासाठी इम्यून ग्लोब्युलिन अंतःशिरा किंवा प्लाझ्मा एक्सचेंजद्वारे दिले जाते.गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम संपूर्ण शरीरातील अनेक परिधीय नसांना प्रभावित करतो. 

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोमचे गृहीत कारण एक स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया आहे.

शरीराची रोगप्रतिकारक शक्ती खालीलपैकी एक किंवा दोन्हीवर हल्ला करते:

मायलिन आवरण, जे नसांना वेढते आणि मज्जातंतूंच्या आवेगांना जलद प्रवास करण्यास सक्षम करते.

मज्जातंतूचा तो भाग जो संदेश पाठवतो (ज्याला अ‍ॅक्सॉन म्हणतात)

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम असलेल्या सुमारे दोन तृतीयांश लोकांमध्ये, सौम्य संसर्ग (जसे की कॅम्पिलोबॅक्टर संसर्ग, मोनोन्यूक्लिओसिस किंवा इतर विषाणूजन्य संसर्ग), शस्त्रक्रिया किंवा लसीकरणानंतर सुमारे 5 दिवस ते 3 आठवड्यांनंतर लक्षणे दिसून येतात. 

काही लोकांमध्ये, झिका विषाणूच्या संसर्गानंतर किंवा कोविड-१९ नंतर गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम विकसित झाला आहे.

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोममुळे होणारी कमजोरी सहसा ३ किंवा ४ आठवड्यांत वाढते, नंतर ती तशीच राहते किंवा सामान्य होते. जर ते ८ आठवड्यांपेक्षा जास्त काळ खराब होत राहिले तर ते गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम नसून क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डिमायलिनेटिंग पॉलीन्यूरोपॅथी (CIDP) मानले जाते.

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोमची लक्षणे

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोमची लक्षणे सहसा दोन्ही पायांमध्ये सुरू होतात, नंतर ती हातांपर्यंत वरच्या दिशेने जातात. कधीकधी लक्षणे हात किंवा डोक्यात सुरू होतात आणि खाली सरकतात.

लक्षणे म्हणजे अशक्तपणा आणि अस्वस्थ मुंग्या येणे किंवा काटे येणे किंवा संवेदना कमी होणे. असामान्य संवेदनांपेक्षा अशक्तपणा अधिक ठळकपणे जाणवतो. प्रतिक्रिया कमीत कमी किंवा अस्तित्वात नसतात. गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम असलेल्या ९०% लोकांमध्ये, लक्षणे सुरू झाल्यानंतर ३ ते ४ आठवड्यांनी अशक्तपणा सर्वात तीव्र असतो. ५ ते १०% लोकांमध्ये, श्वासोच्छवासावर नियंत्रण ठेवणारे स्नायू इतके कमकुवत होतात की यांत्रिक व्हेंटिलेटरची आवश्यकता असते.

जेव्हा हा विकार गंभीर असतो तेव्हा अर्ध्याहून अधिक प्रभावित लोकांमध्ये चेहऱ्याचे आणि गिळण्याचे स्नायू कमकुवत होतात. जेव्हा हे स्नायू कमकुवत असतात, तेव्हा लोक जेवताना गुदमरू शकतात आणि डिहायड्रेटेड किंवा कुपोषित होऊ शकतात.

जर हा विकार खूप गंभीर असेल तर, स्वायत्त मज्जासंस्थेद्वारे नियंत्रित अंतर्गत कार्ये विस्कळीत होऊ शकतात. उदाहरणार्थ, रक्तदाब मोठ्या प्रमाणात चढ-उतार होऊ शकतो, हृदयाचे ठोके असामान्य होऊ शकतात, लोक लघवी रोखून ठेवू शकतात आणि तीव्र बद्धकोष्ठता वाढू शकते. 

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोमचे निदान

डॉक्टरांचे मूल्यांकन

इलेक्ट्रोमायोग्राफी आणि मज्जातंतू वाहक अभ्यास, मॅग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग, रक्त चाचण्या आणि स्पाइनल टॅप

डॉक्टर सामान्यतः लक्षणांच्या नमुन्यावरून गुइलेन-बॅरे सिंड्रोमचे निदान करू शकतात. तथापि निदानाची पुष्टी करण्यासाठी चाचण्या केल्या जातात. जर डॉक्टरांना गुइलेन-बॅरे सिंड्रोमचा संशय आला तर लोकांना तपासणीसाठी रुग्णालयात दाखल केले जाते कारण सिंड्रोम वेगाने खराब होऊ शकतो आणि श्वासोच्छवासात गुंतलेल्या स्नायूंना त्रास देऊ शकतो. श्वासोच्छवासाचे अनेकदा मूल्यांकन केले जाते.

चाचण्यांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

स्पाइनल टॅप (लंबर पंक्चर) द्वारे मिळवलेले सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (जे मेंदू आणि पाठीच्या कण्याभोवती असते) चे विश्लेषण.

इलेक्ट्रोमायोग्राफी आणि मज्जातंतू वाहक अभ्यास

मॅग्नेटिक रेझोनेंस इमेजिंग (MRI)

रक्त चाचण्या

या चाचण्या डॉक्टरांना गंभीर अशक्तपणाची इतर संभाव्य कारणे नाकारण्यास मदत करू शकतात, जी गुइलेन-बॅरे सिंड्रोमसारखी असू शकतात. उदाहरणार्थ, एमआरआयमुळे पाठीच्या कण्याला होणारे नुकसान (उदाहरणार्थ, ट्यूमर किंवा गळूमुळे) आणि ट्रान्सव्हर्स मायलाईटिस (पाठीच्या कण्याला होणारा दाह) वगळता येते.

सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडमध्ये उच्च प्रथिन पातळी आणि कमी किंवा शून्य पांढऱ्या रक्त पेशींचे संयोजन आणि वैशिष्ट्यपूर्ण इलेक्ट्रोमायोग्राफी निष्कर्ष हे गुइलेन-बॅरे सिंड्रोमचे जोरदार संकेत देतात.

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोमचा उपचार

रुग्णालयात दाखल करणे आणि सहाय्यक काळजी

आवश्यक असल्यास, श्वास घेण्यास मदत करण्यासाठी व्हेंटिलेटरचा वापर.

इम्यून ग्लोब्युलिन किंवा प्लाझ्मा एक्सचेंज

गुइलेन-बॅरे सिंड्रोम वेगाने बिघडू शकतो आणि वैद्यकीय आणीबाणीचा विषय बनू शकतो. ज्या लोकांना हा सिंड्रोम होतो त्यांना ताबडतोब रुग्णालयात दाखल करावे. जितक्या लवकर योग्य उपचार सुरू होतील तितके निकाल लागण्याची शक्यता जास्त असते. जर लक्षणे गुइलेन-बॅरे सिंड्रोमची तीव्रता दर्शवत असतील तर, चाचणी निकालांची वाट न पाहता उपचार सहसा सुरू केले जातात.